ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DE MECANISMO AUTOINMUNE

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Autores: Florencia Vivero1, Federico Campins2

1   Servicio de Clínica Medica, Unidad de Enfermedades Autoinmunes.     
2 Servicio de Neumonología. Hospital Privado de Comunidad,Mar del Plata, Argentina.
INTRODUCCIÓN

Las enfermedades pulmonares intersticiales difu- sas (EPID) constituyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación y/o fibro- sis difusa del parénquima pulmonar con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales comparti- das. Las posibles etiologías son diversas, pudiendo ser causadas por factores ambientales como polvos inorgánicos, reacciones de hipersensibilidad a dro- gas y sustancias orgánicas, enfermedades autoinmunes o idiopáticas1,2.

En la fisiopatología de la injuria del parénquima pulmonar puede predominar un mecanismo fibróti- co no inflamatorio, como es el caso de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), o bien, predominar mecanismos autoinflamatorios/autoinmunes como las EPID asociadas a enfermedades  del tejido  conectivo (EPID-ETC) 3. Si bien, muchos pacientes tienen una ETC establecida y reconocida al momento en que la EPID es detectada, hasta en un 25% de los casos, hay rasgos clínicos y/o serológicos que sugieren un proceso autoinmune subyacente, pero que no son suficientes para cumplir con los criterios de clasificación definidos para una determinada ETC. Los pacientes en este escenario han sido designados por varios autores con el rótulo de ETC-indiferenciada, ETC pulmón dominante y EPID con fenómenos autoinmunes 4,5.  Tras los diversos términos propuestos para designar estos casos, recientemente la Sociedad Respiratoria  Europea  y la Sociedad Americana de Tórax (ERS/ATS), han consensuado el término: neumonía intersticial con hallazgos autoinmunes (interstitial pneumonia with autoinmune features – IPAF) y han definido criterios de clasificación para agrupar estos pacientes (tabla 2)6.

Otro grupo de EPIDs, con posible mecanismo autoinmune, son los pacientes portadores de anti- cuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (EPID- ANCA+) que no presentan manifestaciones clínicas sistémicas  de vasculitis al momento del diagnóstico de la enfermedad pulmonar. Varios autores han postulado que la inflamación del intersticio pulmonar podría ser la forma de comienzo de vasculitis sistémicas de pequeños vasos asociadas a ANCA (VAA), principalmente poliangeítis microscópica (PAM) 7,8.

Las tres situaciones descriptas anteriormente; EPID-ETC, IPAF y EPID-ANCA+ son de probable mecanismo inflamatorio inmunológico. En los últimos años, con el advenimiento de nuevos fármacos, es imprescindible comprender y definir el mecanismo fisiopatológico subyacente en cada caso de EPID, a fin de aplicar, de modo oportuno, tratamiento inmuno- supresor o antifibrótico según corresponda. Los consensos actuales recomiendan la evaluación interdisciplinaria de forma sistemática en todos los pacientes, siendo considerada actualmente el gold standard del diagnóstico de estas enfermedades 4,5,9-12.

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